Медицинская радиология и радиационная безопасность. 2022. Том 67. № 4
Ж.В. Шейх1,2, Э.В. Николаев1, Я.Р. Газарян1, Т.Д. Сафонова1, Е.В. Захарова1,2
СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА С УМЕРЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК И ТОРПИДНЫМ ТЕЧЕНИЕМ ЛЁГОЧНОГО ПРОЦЕССА:
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
1Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Минздрава России, Москва, Россия
2ГБУЗ г. Москвы «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина департамента здравоохранения города Москвы, Москва, Россия
Контактное лицо: Шейх Жанна Владимировна; E-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
РЕФЕРАТ
Синдром Гудпасчера – редкий системный васкулит с иммунокомплексным поражением мелких сосудов, протекающий с легочно-почечным синдромом. В основе заболевания лежит повреждение базальных мембран клубочков почек и альвеол легких антителами к не-коллагеновому домену α3 цепи коллагена IV типа. Поражение почек в большинстве случаев протекает в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита (морфологически - экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуничми), в половине случаев поражение почек сопровождается лёгочным кровотечением. Описаны примеры атипичного клинического течения этого заболевания.
Представлен клинический случай атипичного течения синдрома Гудпасчера с нехарактерным умеренным поражением почек и лёгких. Основными КТ-проявлениями в лёгких были множественные мелкие центрилобулярные очаги по типу «матового стекла».
Данное клиническое наблюдение демонстрирует, что обнаружение при КТ диссеминированного процесса в лёгких в сочетании с умеренным поражением почек и высоким титром антител к гломерулярной базальной мембране является основанием для постановки диагноза синдрома Гудпасчера.
Ключевые слова: синдром Гудпасчера, гломерулонефрит, компьютерная томография, клинический случай
Для цитирования: Шейх Ж.В., Николаев Э.В., Газарян Я.Р., Сафонова Т.Д., Захарова Е.В. Синдром Гудпасчера с умеренным поражением почек и торпидным течением лёгочного процесса: клинический случай. // Медицинская радиология и радиационная безопасность. 2022. Т. 67. № 4. С. 96–100. DOI: 10.33266/1024-6177-2022-67-4-96-100
Список литературы
1. Jennette J.C., Nickeleit V. Anti-Glomerular Basement Membrane Glomerulonephritis and Goodpasture Syndrome. Heptinstall’s Pathology of the Kidney. Eds. Jennette J.C., Silva F.G., Olson J.L., et al. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2015. P. 657–684.
2. Pusey C.D. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Kidney Int. 2003;64:1535–1550.
3. Fischer E.G., Lager D.J. Anti-Glomerular Basement Membrane Glomerulonephritis: a Morphologic Study of 80 Cases. Am. J. Clin. Pathol. 2006;125:445–450.
4. Silvariño R., Noboa O., Cervera R. Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies. Isr. Med. Assoc. J. 2014;16:727–732.
5. Salama A.D., Levy J.B., Lightstone L., Pusey C.D. Goodpasture's Disease. Lancet. 2001;358:917–920.
6. Nagano, et al. Case Report: Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody Disease with Normal Renal Function. BMC Nephrology. 2015;16:185.
7. Savage C.O., Pusey C.D., Bowman C., Rees A.J., Lockwood C.M. Antiglomerular Basement Membrane Antibody Mediated Disease in the British Isles 1980-4. Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.) 1986;292:301-304.
8. Cui Z., Zhao M.H., Singh A.K., Wang H.Y. Antiglomerular Basement Membrane Disease with Normal Renal Function. Kidney Int. 2007;72:1403–1408.
9. Bowley N.B., Steiner R.E., Chin W.S. The Chest X-Ray in Antiglomerular Basement Membrane Antibody Disease (Goodpasture's Syndrome). Clin. Radiol. 1979;30:419-429.
10. Sheykh Zh.V., Zakharova Ye.V., Dunayev A.P. Sistemnyye Vaskulity: Vozmozhnosti Sovremennoy Meditsinskoy Vizualizatsii = Systemic Vasculitis: the Possibilities of Modern Medical Imaging. Moscow, Kraft+ Publ., 2019. 172 p. (In Russ.) [Шейх Ж.В., Захарова Е.В., Дунаев А.П. Системные васкулиты: возможности современной медицинской визуализации. М: Крафт+, 2019. 170 с.].
11. Brant W.E., Helms C.A. Fundamentals of Diagnostic Radiology. Lippincott Williams & Wilkins, 2007. ISBN:0781765188.
12. Collard H.R., Schwarz M.I. Diffuse Alveolar Hemorrhage. Clin. Chest Med. 2004;25:583–592.
13. Hansell D.M. Small-Vessel Diseases of the Lung: CT-Pathologic Correlates. Radiology. 2002;225;3:639-653. DOI: 10.1148/radiol.2253011490.
14. Sheikh Zh.W., Safonova T.D Computed Tomography for the Diagnosis of Pulmonary Lesions in Patients with Systemic Vasculitis. Prakticheskaya pulmonologiya. 2019;2:69-74 (In Russ.) [Шейх Ж.В., Сафонова Т.Д. Компьютерная томография в диагностике легочных поражений при системных васкулитах // Практическая пульмонология. 2019. № 2. С. 69-74].
15. Primack S.L., Miller R.R., Müller N.L. Diffuse pulmonary hemorrhage: clinical, pathologic, and imaging features. AJR Am. J. Roentgenol. 1995;164;2:295-300.
16. Foster, Mary H., Basement Membranes and Autoimmune Diseases. Matrix Biology. 2017;57-58:149-168. DOI: 10.1016/j.matbio.2016.07.008.
17. Specks U. Diffuse Alveolar Hemorrhage Syndromes. Curr. Opin. Rheumatol. 2001;13:12–17.
18. Reiser M.F. Multislice CT. Springer Verlag, 2010. ISBN: 3642069681.
19. Levy J.B., Turner A.N., Rees A.J., Pusey C.D. Long-Term Outcome of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody Disease Treated with Plasma Exchange and Immunosuppression. Ann. Intern. Med. 2001;134:1033–1042.
PDF (RUS) Полная версия статьи
Конфликт интересов. Автор заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Участие авторов. Cтатья подготовлена с равным участием авторов.
Поступила: 28.03.2022. Принята к публикации: 23.05.2022.